Stargardt病

一、癥狀

在漫長的經(jīng)過中可分成初期、進(jìn)行期、晚期3個(gè)階段。

1.初期 眼底完全正常，但中心視力已有明顯下降，因此易被誤診為弱視或癔病。如果此時(shí)給以FFA檢查可以見到黃斑數(shù)量較多而細(xì)小的弱熒光點(diǎn)。所以FFA對(duì)本病早期診斷極為重要。

2.進(jìn)行期 最早的眼底改變是中心反光消失，繼而在黃斑深層見到灰黃色小斑點(diǎn)，并逐漸形成一個(gè)橫橢圓形境界清楚的萎縮區(qū)，橫徑為1.5～2PD，直徑為1.0～1.5PD，呈如同被錘擊過的青銅片樣外觀(beaten bronze atrophic area)。在病程經(jīng)過中，萎縮區(qū)周圍又出現(xiàn)黃色斑點(diǎn)，萎縮區(qū)又?jǐn)U大，如此非常緩慢而又不斷地發(fā)展，可侵及整個(gè)后極部，但一般不超出上下顳側(cè)視網(wǎng)膜中央動(dòng)靜脈所環(huán)繞的范圍，更不會(huì)到達(dá)赤道部。此時(shí)FFA可見整個(gè)萎縮區(qū)呈斑駁狀強(qiáng)熒光，其周圍與黃色斑點(diǎn)相應(yīng)外有蟲蝕樣小熒光斑。此種斑駁狀和蟲蝕樣熒光斑是一種因色素上皮損害而顯示的透見熒光。

3.病程晚期 在黃斑部能見到陷于硬化、萎縮的脈絡(luò)膜血管，并有形態(tài)不規(guī)則的色素斑，說明脈絡(luò)膜毛細(xì)血管亦已損害。Irvine等推測(cè)這種損害是繼發(fā)的，是由于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層外層及色素上皮層長期失去功能與代謝的一種廢用性萎縮。

二、診斷

本病視功能方面的改變是中心視力在初期即有明顯下降，進(jìn)行期及晚期則高度不良?；颊邿o夜盲而有程度不等的晝盲現(xiàn)象。視野檢查在初期已可發(fā)現(xiàn)中心比較暗點(diǎn)，進(jìn)行期后，有與萎縮區(qū)大小相應(yīng)的中心比較暗點(diǎn)。周邊視野一般無改變。色覺障礙初期即可檢出，以后逐漸加劇。全視野ERG無明顯異常，多焦點(diǎn)視網(wǎng)膜電圖(mERG)則有顯著改變，提示中心凹損害嚴(yán)重。EOG光峰與暗谷比值(LP/DT)正常或下降。

根據(jù)病史、視功能檢查、眼底表現(xiàn)及熒光血管造影的特征，對(duì)本病的診斷不難做出。與遺傳因素有關(guān)，可以進(jìn)行家系調(diào)查。